Гематология, Национальное руководство, Рукавицын О. А

Гематология, Национальное руководство, Рукавицын О. А

Год выпуска: 1998

3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Весенний семестр / 15 / Учебное пособие Основы гематологии

ФГБОУ ВО РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ КАФЕДРА ПРОПЕДЕВТИКИ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ №2 Основы гематологии Учебное пособие для студентов Ткачёв А.В., Мкртчян Л.С., Бурнашева Е.В., Мазовка К.Е., Девликамова Т.А. Ростов-на-Дону 2017 1

ББК 54.137 УДК 616.36(075.8) В 24 Ткачёв А.В., Мкртчян Л.С., Бурнашева Е.В., Мазовка К.Е., Девликамова Т.А. Основы гематологии: учебное пособие для студентов/ Ткачёв А.В., Мкртчян Л.С., Бурнашева Е.В., Мазовка К.Е., Девликамова Т.А. – ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России. Кафедра пропедевтики внутренних болезней – Ростов-на- Дону: Изд-во РостГМУ, 2017. – 91 с. Учебное пособие разработано в соответствии с федеральной типовой программой преподавания курса пропедевтики внутренних болезней. В учебном пособии изложены основные клинические синдромы, встречающиеся при патологии органов кроветворения и некоторые заболевания системы крови. Основное внимание уделено описанию синдромов, а также семиотике, этиологии, патогенезу и механизмам развития заболеваний крови. В пособии приводятся схемы и таблицы, значительная часть из которых, представлена оригинально, выполненная авторами. Предназначено, для студентов 3-6 курсов медицинских вузов. РЕЦЕНЗЕНТЫ: Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой внутренних болезней № 1 ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России, Терентьев В.П. Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней ФГБОУ ВО СтГМУ Минздрава России, Павленко В.В. Утверждено центральной методической комиссией ФГБОУ ВО РостГМУ Минздрава России. Протокол № 7 от 11 мая 2017г. Утверждено Одобрено на заседании кафедры пропедевтики внутренних болезней. Протокол №75 от 17.04.2017г. ©ФГБОУ ВО Рост ГМУ Минздрава России, 2017 © Ткачёв А.В, Мкртчян Л.С, Бурнашева Е.В., Мазовка К.Е, Девликамова Т.А. 2017 2

I. Общие основы гематологии
I.1. Основы гемопоэза 4-5
I.2. Этапы диагностического поиска при заболеваниях системы крови 5-15
II. Основы частной гематологии
II.1. Анемии 16-17
II.1.1. Железодефицитная анемия 20-28
II.1.2. В12-дефицитная анемия 29-35
II.1.3. Редкие виды анемий 36-37
II.2. Гемобластозы 38-40
II.2.1. Гемобластозы 41-50
II.2.2. Острый лейкоз 51-61
II.3. Геморрагические диатезы 62-66
II.3.1. Тромбоцитопенические пурпуры 67-70
II.3.2. Гемофилии 71-73
II.3.3. Ангиопатии (вазопатии) 74-75
II.3.4. ДВС-синдром 76-79
II.3.5. Тромбофилии 80-88
Список литературы 89
Список сокращений 90

3

I. Общие основы гематологии I.1. Основы гемопоэза. Для оптимального понимания патогенеза заболеваний органов кроветворения необходимо ознакомиться с основами гемопоэза, под которым понимают продукцию, развитие, дифференцировку и созревание всех клеток крови. В процессе гемопоэза выделяют миелопоэз (образование всех клеток крови, кроме лимфоцитов) и лимфопоэз (образование Т- и В-лимфоцитов). После рождения единственным местом миелопоэза в норме является костный мозг (КМ). Процесс лимфопоэза после рождения реализуют центральные и периферические лимфоидные органы. Центральными лимфоидными органами являются КМ и тимус. К периферическим лимфоидным органам относятся селезенка, лимфатические узлы (ЛУ), пейеровы бляшки желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). КМ содержит пул родоначальных стволовых клеток, который продуцирует все гемопоэтические клетки. Часть ранних предшественников гемопоэза остаются рассеянными в ретикулоэндотелиальной системе (РЭС), преимущественно в печени и селезенке, и способны к пролиферации и образованию экстрамедуллярных очагов кроветворения в течение всей жизни человека. В ситуациях с уменьшением нормального гемопоэтического потенциала КМ (инфильтрация лейкемическими клетками, метастазы опухолей) эти органы могут функционировать как органы гемопоэза. Необходимо отметить, что у взрослого человека важными «метаболитами эритропоэза» являются железо, витамин В12 и фолиевая кислота. Наиболее известным гормоном, регулирующим эритропоэз, является эритропоэтин. Большое его количество образуется в почках, немного меньше – в эндотелии сосудов и печени. Его уровень стабилен, повышается только при гипоксии (например, при обильной кровопотере, острой ишемии почек, остром гемолизе, подъеме в горы). 4

Схема кроветворения I.2. Этапы диагностического поиска при заболеваниях системы крови. При сборе жалоб на первом этапе диагностического поиска следует опираться на основные синдромы патологии системы крови : 5

Синдром Чем Проявления (симптомы) Патология, для Метод исследования
п/п обусловлен которой характерен
1. Анемический Снижение Общая слабость, вялость, сонливость, Анемия, Общий анализ крови
(гипоксический) количества снижение трудоспособности и памяти, Гемобластозы (ОАК): ↓ гемоглобина и
гемоглобина и головокружение, одышка, сердцебиение эритроцитов и
эритроцитов в при ходьбе, бледность кожи и видимых проявления другого
единице слизистых оболочек, тахикардия, заболевания,
объема крови систолический шум на верхушке сопровождающегося
сердца, синкопальные состояния, анемическим
мелькание «мушек» перед глазами синдромом
2. Иммунодефицитный Изменение Лихорадка, резистентность к Гемобластозы ОАК:
(инфекционно- количества антибактериальной терапии, склонность ↑ скорость оседания
воспалительный) различных и повторяемость инфекций различной эритроцитов (СОЭ),
видов локализации (ОРВИ, герпетическая анемия, лейкоцитоз с
лейкоцитов в инфекция, пиодермии, бронхиты, лимфоцитозом (при
единице пневмонии, циститы и т.п.), наличие вирусных инфекциях)
объема крови очага инфекции с клиническими или нейтрофильный
проявлениями и изменениями в анализе лейкоцитоз со сдвигом
крови, которые не всегда свойственны влево (при
этим заболеваниям бактериальных
инфекциях), лейкопения
потребления
3. Геморрагический Снижение или Безболезненные и беспричинные Коагулопатии, В ОАК ↓ тромбоцитов.
нарушение кровоизлияния (петехии, пятнистые тромбоцитопении, Изменения в
функции элементы на коже в виде геморрагий, тромбоцитопатии, коагулограмме
тромбоцитов, гематомы, геморрагическая сыпь, вазопатии,
а также экхимозы, сосудистые звездочки) гемобластозы,
дефицит Беспричинные кровотечения (из носа, прием больших доз
факторов десен без чистки зубов, прямой кишки, антикоагулянтов
свертывания меноррагии, метроррагии, мелена)
крови
6
4. Гиперпластический Появление и Лейкемиды на коже – метастазы в Гемобластозы. УЗИ/СКТ;
пролиферация кожу бластных клеток любой
в организме локализации; Лимфаденопатию
опухолевых Гиперплазия десен, яичек у мужчин, дифференцировать с
клеток крови ушных раковин; онкопатологией,
Увеличение ЛУ (лимфаденопатия): туберкулезом и
увеличение периферических ЛУ с другими
изменением их консистенции и инфекционными
появлением спаянности их с заболеваниями
окружающими тканями, а также (например,
увеличение внутригрудных и инфекционный
абдоминальных ЛУ; мононуклеоз) !
Гепатоспленомегалия: увеличение
размеров печени и селезенки
5. Синдром оссалгии Появление и Постоянные (упорные) боли в костях Гемобластозы, Рентгенологически
пролиферация плоского типа (ребра, позвоночник, миеломная болезнь выявляют нарушения
в организме лопатки, череп, таз), а позже и в структуры костной
опухолевых трубчатых (бедренные, малоберцовые, ткани (очаги
клеток крови плечевые и т.д.). деструкций, остеопороз)
и патологические
переломы.
6. Синдром гемолиза Повышенный Желтуха (слизистых оболочек, склер, Гемолитическая В ОАК ↓ гемоглобина и
распад кожи) в сочетании с анемией. анемия эритроцитов (может
эритроцитов и Гепатоспленомегалия. быть изменение формы),
ускоренный ретикулоцитоз.
эритропоэз В сыворотке крови ↑
непрямой фракции
билирубина
7
7. Сидеропенический Дефицит Извращение вкуса (тяга к Железодефицитная При исследовании
синдром железа в малосъедобному) анемия (ЖДА) крови наблюдается
организме Извращение запаха (пристрастие к ↓ сывороточного железа.
необычным запахам типа бензина,
ацетона и т.п.)
Сухость кожи, ломкость и поперечная
исчерченность ногтей (койлонихии),
ломкость волос
Заеды в углах рта и глоссит
Слабость мышц мочевого пузыря
(императивные позывы на
мочеиспускание, недержание мочи),
Слабость мышц пищевода (дисфагия)
8. Сидероахрестический Перегрузка Отложение железа во внутренних Сидероахрестичес- В ОАК ↓ гемоглобина в
синдром железом органах может привести к ряду кая анемия, сочетании с ↓ цветовым
своеобразных симптомов. Так, употребление показателем (ЦП) и
отложение железа в поджелудочной препаратов для ретикулоцитопенией.
железе ведет к сахарному диабету, в лечения туберкулеза, В сыворотке крови
печени — к циррозу печени, в сердце отравление свинцом ↑ железа.
— к сердечной недостаточности, в В пунктате КМ –
половых железах — к евнухоидизму. сидеробласты
9. Синдромы поражения Анемия и Атрофия слизистой всего ЖКТ, В12-дефицитная В ОАК ↓ эритроцитов,
ЖКТ и ЦНС дефицит начиная с ротовой полости: анемия (В12ДА) ↑ ЦП.
витамина В12 «гентеровский глоссит» – малиновый В сыворотке крови
язык со сглаженными сосочками нормальное или высокое
(клинически проявляющийся болями,
покалыванием в языке) В пунктате КМ –
атрофический гастрит и колит мегалобластический тип
поражение боковых столбов спинного кроветворения.
мозга фуникулярный миелоз
(парастезии, симптом «перчаток» и
«носков», «ватных ног», шаткость
походки).
8
10. Язвенно- Снижение Дефекты слизистой полости рта, десен, Гемобластозы, В ОАК – лейкопения.
некротический количества миндалин, невозможность принимать лучевая болезнь,
лейкоцитов любую пищу, похудание, боли при терапия
глотании, жевании цитостатиками
11. Плеторический Увеличением Шум в голове, упорные головные боли, Эритремия В ОАК ↑ гемоглобин,
количества повышение АД, кожный зуд после гематокрит,
эритроцитов в водных процедур, нарушение трофики, эритроциты.
единице гиперемия кожи лица, шеи, верхней
объема крови половины туловища, ладоней, склер
(симптом «кроличьих глаз»).
12. Интоксикационный Циркуляция в Общая слабость, недомогание, головная Гемобластозы
(синдром опухолевой крови боль, снижение массы тела, повышение
интоксикации) токсических температуры тела (вне зависимости от
продуктов назначения антифунгальной,
опухолевых антибактериальной терапии), боли в
клеток крови костях, суставах, потливость.
13. Синдром белковой В кровь вялость, сонливость и Миеломная болезнь В ОАК: ↑ СОЭ и
патологии и поступает заторможенность гематокрита,
отложения большое отложение параамилоида наблюдается В общем анализе мочи
параамилоида количество в характерных местах (кожа, почки, (ОАМ) протеинурия,
парапротеинов гортань, суставы, средостение, язык) В сыворотке крови
↑ общего белка
(протеинемия),
При иммуноферезе
белков сыворотки и
мочи обнаружение м-
градиента
14. Синдром Метастазы Общемозговая или очаговая Метастатическое
нейролейкемии Опухолевых симптоматика поражение
клеток центральной
нервной системы
(ЦНС) при
гемобластозах
9
15. Синдром лизиса Спонтанное Гиперурикемия, гиперкалиемия, Гемобластозы В сыворотке крови:
опухоли или гиперфосфатемия, гипокальциемия и изменение уровня
обусловленное лактатацидоз в различных сочетаниях. электролитов,
лечением Тошнота, рвота, судороги, аритмия, изменение кислотно-
разрушение почечная недостаточность. щелочного состояния
большого (КЩС)
числа
опухолевых
клеток с
выходом
внутриклеточн
ого
содержимого
клеток в
системный
кровоток

10

Гематология, Национальное руководство, Рукавицын О.А.

Национальные руководства – первая в России серия руководств по медицинским специальностям, включающих всю основную информацию, необходимую врачу для практической деятельности и непрерывного медицинского образования. В отличие от большинства других руководств в национальных руководствах равное внимание уделено профилактике, диагностике, фармакотерапии и немедикаментозным методам лечения заболеваний.

Иммунология клеток крови.
Иммунофенотипические особенности характеризуют клетки крови не в меньшей степени, чем морфологические признаки. Поскольку морфология клеток крови – это устоявшаяся, привычная и надежная совокупность признаков, позволяющая различать клетки крови различных линий и стадий созревания, иммунофенотипические признаки наиболее широко используются там, где эти клетки имеют однотипные морфологические характеристики. Это в первую очередь относится к клеткам-предшественникам (морфологически бластные или лимфоидные) и к лимфоцитам, функциональные субпопуляции которых морфологически разграничить невозможно.

На этой основе сформировалось большое направление исследований. По существу, вся иммунология в ее описательном контексте – это иммунофенотипическое разграничение субпопуляций лимфоцитов. Продолжением этого направления при злокачественных заболеваниях из лимфоцитов является иммунофенотипическая диагностика периферических лимфом. Что же касается клеток-предшественников, выделение подклассов стволовых гемопоэтических клеток и классификация острых лейкозов практически полностью основываются на результатах иммунофенотипирования.

Оглавление.
Участники издания.
Методология создания и программа обеспечения качества.
Благодарности.
Предисловие.
Раздел I. Общая часть.
Глава 1. Организация гематологической помощи в Российской Федерации: состояние, проблемы и перспективы.
Глава 2. Гематологическое образование в России.
Глава 3. Современные представления о гемопоэзе и гемопоэтических факторах роста.
Глава 4. Особенности обследования пациента с подозрением на заболевание системы крови.
Симптомы, обусловленные низким содержанием гемоглобина (анемией).
Симптомы, обусловленные низким содержанием лейкоцитов (лейкопения).
Симптомы, обусловленные нарушением свертывающей системы крови.
Симптомы, обусловленные опухолевой инфильтрацией при злокачественных заболеваниях.
Симптомы, обусловленные разрушением костной ткани.
Симптомы, обусловленные полицитемией (увеличением количества эритроцитов).
Важные дополнения.
Осмотр пациента.
Литература.
Глава 5. Классификация и принципы патологоанатомической диагностики лимфом.
Глава 6. Иммунология клеток крови.
Глава 7. Лучевая диагностика при заболеваниях системы крови.
Раздел II. Гемостаз, анемии и тромбоцитопении.
Глава 8. Общие представления о системе гемостаза. Гемофилии. ДВС. Тромбофилии.
Глава 9. Анемии.
Глава 10. Апластическая анемия.
Глава 11. Заболевания, обусловленные нарушением регУляции системы комплемента.
Глава 12. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Раздел III. Острые лейкозы, принципы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, гемотрансфузий и особые подходы к диагностике и лечению.
Глава 13. Острые лейкозы.
Глава 14. Общие принципы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Глава 15. Адоптивная онкоиммунотерапия: новые перспективы и альтернативы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. В.П. Поп, О.А. Рукавицын.
Глава 16. Общие принципы переливания компонентов крови. М.Д. Огородникова.
Глава 17. Особенности гематологии детского возраста. Е.Ф. Морщакова, А.Д. Павлов.
Глава 18. Особенности амбулаторного ведения пациентов с заболеваниями системы крови. Л.Г. Ковалева.
Глава 19. Роль и возможности интегративной медицины в гематологии. О.А. Елецкая, В.П. Поп, О.А. Рукавицын.
Раздел IV. Миелопролиферативные заболевания.
Глава 20. Миелодиспластические синдромы. С.В. Грицаев.
Глава 21. Классификация и патогенез миелопролиферативных заболеваний. В.П. Поп.
Глава 22. Истинная полицитемия. В.П. Поп.
Глава 23. Первичный миелофиброз. В.П. Поп.
Глава 24. Эссенциальная тромбоцитемия. В.П. Поп.
Глава 25. Редкие миелопролиферативные заболевания. В.П. Поп.
Глава 26. Миелопролиферативные заболевания, ассоциированные с гиперэозинофилией. В.П. Поп.
Глава 27. Хронический миелолейкоз. Т.И. Поспелова, А.С. Лямкина.
Раздел V. Лимфопролиферативные заболевания.
Глава 28. Современные представления об этиологии, патогенезе, классификации, прогнозе и оценке ответа на лечение неходжкинских лимфом. В.П. Поп.
Глава 29. Лимфома Беркитта. В.П. Поп.
Глава 30. Лимфома из клеток зоны мантии. К.Д. Капланов.
Глава 31. Диффузная В-крупноклеточная лимфома. В.П. Поп.
Глава 32. Фолликулярная лимфома. В.П. Поп.
Глава 33. Лимфомы маргинальной зоны. В.П. Поп.
Глава 35. Первичная лимфома серозных полостей. В.П. Поп.
Глава 36. Т-клеточные лимфомы. В.А. Доронин, Ю.А. Криволапов.
Глава 37. Лимфомы кожи. И.А. Ламоткин.
Глава 38. Лимфома Ходжкина. В.П. Поп.
Глава 39. Хронический лимфолейкоз. В.П. Поп.
Глава 40. Волосатоклеточный лейкоз. В.П. Поп.
Глава 41. Множественная миелома 1 О.А. Рукавицын, В.П. Поп.
Глава 42. Макроглобулинемия Вальденстрема. В.П. Поп.
Глава 43. Хроническая инфекция, вызванная вирусами гепатитов С и В.
Раздел VI. Осложнения и последствия химиотерапии, неотложные состояния, терапия поддержки и дифференциальная диагностика.
Глава 44. Лечение инфекционных осложнений у онкогематологических больных. Ю.В. Шатохин, И.В. Снежко, Л.И. Дятчина.
Глава 45. Цитостатическая болезнь. Ю.В. Шатохин, И.В. Снежко, О.Н. Шатохина.
Глава 46. Отдаленные последствия противоопухолевой терапии гемобластозов и подходы к реабилитации больных*. Т.И. Поспелова, ТА Агеева, Г.С. Солдатова, Л.Н. Грицай.
Глава 47. Неотложные состояния в гематологии. А.Б. Федоров.
Глава 48. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Н.В. Архипова.
Глава 49. Терапия поддержки: ведение болевого синдрома, тошноты и рвоты; парентеральное питание. А.Б. Федоров.
Глава 50. Дифференциальная диагностика лейкемоидных реакций, лимфаденопатий и спленомегалий. В.П. Поп.
Приложение. Схемы лекарственной терапии онкогематологических заболеваний. В.П. Поп Дополнительные иллюстрации.

Бесплатно скачать электронную книгу в удобном формате, смотреть и читать:
Скачать книгу Гематология, Национальное руководство, Рукавицын О.А. – fileskachat.com, быстрое и бесплатное скачивание.

Скачать pdf
Ниже можно купить эту книгу по лучшей цене со скидкой с доставкой по всей России. Купить эту книгу

Книги и учебники по гематологии

Гематология детского возраста – Алексеев Н.А.

15/12/2014 05:50

Год выпуска: 1998

Автор: Под ред. Н.А. Алексеева

Качество: Отсканированные страницы

Описание: Книга посвящена актуальный вопросам гематологии детского возраста. Изложены новейшие сведения о нормальном кроветворении, структуре клеток, системе гемостаза. Даны определения болезней и их классификация. Описаны патогенез, генетические аспекты, клиника, лабораторная диагностика, лечение, прогноз, проблемы реабилитации различных форм анемий, гемобластозов, лимфом и геморрагических диатезов. Рассмотрена диагностика и лечение больных на разных этапах развития болезней.
Для гематологов, педиатров и врачей-лаборантов.

Гематология

Основы клинической гематологии – Волкова С.А. – Учебное пособие

03/05/2014 15:14

Год выпуска: 2013

Автор: Волкова С.А.

Описание: Клиническая гематология как раздел внутренних болезней изучается в рамках госпитальной терапии и госпитальной педиатрии — дисциплин профессионального цикла основных образовательных программ медицинских вузов по специальностям «лечебное дело», «педиатрия». В первой части пособия представлены анатомо-физиологические, лабораторно-диагностические аспекты системы кроветворения и гемостаза с описанием клинических синдромов и соответствующих им алгоритмов диагностики; во второй части — наиболее часто встречающиеся заболевания крови, относящиеся к общей гематологии: анемии и болезни гемостаза; в третьей — онкогематологические заболевания: миелоидные и лимфоидные новообразования. Заболевания крови описаны по единому плану на основе синдромального принципа с выделением основных механизмов и причин возникновения, клинических проявлений, критериев диагноза и принципов терапии.
Для студентов медицинских вузов, обучающихся по специальностям «лечебное дело» и «педиатрия».

Гематология

  • Юлия Румянцева
  • 1

Клиническая онкогематология – Волкова М.А. – Руководство

25/08/2012 02:54

Год выпуска: 2001

Автор: Волкова М.А.

Жанр: Онкология, гематология

Формат: PDF

Качество: Отсканированные страницы

Описание: Онкогематология является одной из самых динамичных областей медицины, которая особенно активно развивалась в последние 10 лет. За эти годы стало известно огромное количество новых научных фактов, в значительной степени изменивших фундаментальные представления в онкологии. Полученные с помощью современных молекулярно-биологических методов результаты позволили объяснить структурные изменения генома клетки, ответственные за возникновение и темпы роста опухоли. Расширились представления об активации протоонкогенов и превращении их в онкогены, а также о функции генов-супрессоров опухолевого роста.

Гематология

Основы гемодиализа – Стецюк Е.А.

18/08/2012 07:14

Год выпуска: 2001

Автор: Стецюк Е.А.

Жанр: Гематология

Формат: PDF

Качество: OCR

Описание: Книга «Основы гемодиализа» представляет собой первое на русском языке полное руководство по гемодиализу, который в настоящее время является основным методом лечения почечной недостаточности. Автор книги Е.А. Стецюк известен специалистам в области гемодиализа по предыдущим изданиям «Азбука гемодиализа», «Классический гемодиализ» и «Современный гемодиализ», которые получили у читателей высокую оценку. Серьезные практические и теоретические проблемы изложены простым и понятным языком. Для облегчения понимания текст содержит около 400 оригинальных рисунков, выполненных самим автором.

Гематология

Клиническая гематология – Кассирский И.А. – Практическое руководство

18/06/2012 12:01

Год выпуска: 1998

Автор: Кассирский И.А., Алексеев Г.А.

Жанр: Гематология

Формат: DOC

Качество: OCR

Описание: В практическом руководстве «Клиническая гематология» авторы поставили задачей максимально упростить терминологию и описание клеточных элементов, внести в них ясность и единство, основанные не только на не всегда уловимой морфологической специфике, но и на более ценных признаках – морфофизиологических, гистохимических и клинических.

Гематология

Qiziqarli malumotlar
Гематология, Национальное руководство, Рукавицын О. А