Qon guruhlari — AB0 va rezus tizimi, guruhini aniqlash, mos kelishi, qon quyish

Qon guruhi — eritrositlarning individual antigen xususiyatlari ta’rifi bo’lib, eritrositlar membranasida mavjud maxsus uglevod va oqsillarni identifikatsiyalash usullari yordamida aniqlanadi. Odamda bir nechta antigen tizimlari mavjud, ularning asosiylari ushbu maqolada batafsil keltiriladi.

Qon guruhlarini aniqlashning nobiokimyoviy asoslari

• Inson eritrositlarining membranasi 300 dan ortiq turli antigen determinantlarni o’z ichiga oladi, ularning molekulyar tuzilishi xromosoma lokusining mos keladigan gen allellari tomonidan kodlangan. Bunday allel va lokuslarning soni hozirgi kunda aniq belgilanmagan.
• «Qon guruhi» atamasi AB0 tizimida, masalan, A, B va 0 («nol») kabi turli xil allel genlarni o’z ichiga olgan ayrim lokuslar tomonidan boshqariladigan eritrosit antigenlar tizimlarini tavsiflaydi. «Qon turi» atamasi uning antigen fenotipini (to’liq antigen «portret» yoki antigenik profilni) aks ettiradi — qonning barcha guruhli antigen xususiyatlarining jamlanmasi, qon guruhining barcha naslga o’tuvchi genlarining serologik ifodasi.
• Inson qoni guruhining ikkita muhim tasnifi — AB0 tizimi va rezus-tizimdir.

Shuningdek boshqa antigenlarning 46 sinfi mavjud bo’lib, ularning ko’pchiligi AB0 va rezus omillaridan kamroq uchraydi.

Qon guruhlarining tipologiyasi

AB0 tizimi

1900-yilda olim Karl Landshteyner tomonidan taklif qilingan. Ushbu tizimning allel genlarining bir nechta asosiy guruhlari ma’lum: A¹, A², B va 0. Bu allellarning gen lokusi 9-xromosomaning uzun yelkasida joylashgan. Dastlabki uchta genning asosiy mahsulotlari — A¹, A², B genlar, lekin 0 genniki emas — transferazalar sinfiga tegishli maxsus glikoziltransferaza fermentlari. Ushbu glikoziltransferazalar maxsus saxarozalar — A¹, A² tip glikoziltransferaza holatida N-asetil-D-galaktozamin, B-tipidagi glikoziltransferaza holatida esa D-galaktozani tashiydi. Bu holda, uch turdagi glikoziltransferazalarning barchasi tashiydigan uglevod radikalini kalta oligosaxarid zanjirining alfa-bog’lovchi halqasiga biriktiradi.

Ushbu glikoziltransferazalar uchun glikozilatsiyalash substratlari, xususan va ayniqsa, eritrositlar membranasining glikoproteidlari va glikolipidlarining uglevodli qismlari, juda kam darajada — organizmning boshqa to’qimalari va tizimlarining glikoproteid va glikolipidlari hisoblanadi. Aynan A yoki B glikoziltransferaza tomonidan eritrosit sirt antigenlaridan biri — agglyutinogenlarning u yoki bu saxaroza (N-asetil-D-galaktozamin yoki D-galaktoza) bilan glikozilatsiyalanishi A yoki B spetsifik agglyutinogenni hosil qiladi.

Inson qon plazmasida α и β agglyutininlar, eritrotsitlarda — A va B agglyutinogen mavjud bo’lishi mumkin, muhim tomoni, qonda A va α oqsillardan bittasi va faqat bittasigina mavjud bo’ladi, huddi shu narsa B va β oqsillari uchun ham tegishli.

Shunday qilib, to’rtta mumkin kombinatsiya mavjud; ularning qay biri ma’lum bir shaxsga xosligi kishining qon guruhini belgilaydi:

• α va β: birinchi qon guruhi (0);
• A va β: ikkinchi qon guruhi (A);
• B va α: uchinchi qon guruhi (B);
• A va B: to’rtinchi qon guruhi (AB).

Rh tizimi (rezus-tizim)

Qon rezusi — qizil qon hujayralari (eritrotsitlar) yuzasida joylashgan antigen (oqsil). U 1940-yilda Karl Landshteyner va A. Veyner tomonidan kashf etilgan. Yevropaliklarning 85 foizi (hindu va osiyoliklarning 99 foizi) rezusga ega, shuning uchun ular rezus-musbatdir (Rh⁺). Rezusi bo’lmagan qolgan 15% (afrikaliklarning 7 foizi) kishilar rezus-manfiy (Rh^—) hisoblanadi. Qon rezusi immunizatsiyalangan ona va homila eritrotsitlarining rezus-konflikti oqibatida yangi tug’ilgan chaqaloqda gemolitik sariqlik (sariq kasallik) shakllanishida muhim rol o’ynaydi.

Qon rezusi murakkab tizim bo’lib, u son, harf va belgilar bilan nomlanadigan 40 dan ortiq antigenni o’z ichiga oladi. Eng ko’p D (85%), C (70%), E (30%), e (80%) tur rezus-antigenlar uchraydi — ular shuningdek eng sezilarli antigenlikka ega. Rezus tizimi odatda bir xil agglyutininlarga ega emas, ammo ular rezus-manfiy qonli kishiga rezus-musbat qon quyilganda hosil bo’lishi mumkin.

Boshqa tizimlar

Bugungi kunda Daffi, Kell, Kidd, Lyuis va boshqa tizimlar kabi o’nlab guruhli antigenli qon tizimlari o’rganilgan va tavsiflangan, ularning soni tobora o’sib bormoqda.

Kell

Kell guruh tizimi ikki antigenlardan iborat bo’lib, 3 ta qon guruhini tashkil qiladi (K-K, K-k, k-k). Kell tizimining antigenlari faollik bo’yicha rezus tizimidan keyin ikkinchi o’rinda turadi. Homiladorlik, qon quyish jarayonida sensibilizatsiyaga olib kelishi mumkin; yangi tug’ilgan chaqaloqning gemolitik kasalligiga va gemotransfuzion asoratlarga sabab bo’ladi.

Kidd

Kidd guruh tizimi ham ikki antigenni o’z ichiga olib, 3 ta qon guruhini tashkil qiladi: lk (a+b-), lk (A+b+) va lk (a-b+). Kidd tizimi antigenlari ham izoimmun xususiyatlarga ega va chaqaloqlarning gemolitik kasalligi va gemotransfuzion asoratlarga olib kelishi mumkin. Shuningdek, bu qondagi gemoglobinga bog’liq.

Daffi

Daffi (Duffy) guruh tizimi ikki antigenni o’z ichiga olib, 3 ta qon guruhini tashkil qiladi: Fy (a+b-), Fy (a+b+) va Fy (a-b+). Daffi tizimi antigenlari kamdan-kam hollarda sensibilizatsiya va gemotransfuzion asoratlarni chaqirishi mumkin.

MNSs

MNSs guruhi tizimi murakkab tizimdir; u 9 ta qon guruhidan iborat. Ushbu tizimning antigeni faol, izoimmun antitanalarning shakllanishiga, ya’ni qon quyishda mos kelmaslikka olib kelishi mumkin. Ushbu tizimining antigenlariga qarshi shakllangan antitanalar oqibatida chaqaloqlarning gemolitik kasalligi holatlari qayd qilingan.

Langerays va Junior

2012 yil fevral oyida Vermont universiteti olimlari (AQSh) Qizil Xoch Qon markazining (Red Cross Blood Center) yaponiyalik hamkasblari va Milliy qon quyish institutining (French National Institute for Blood Transfusion) fransuz olimlari bilan hamkorlikda ikkita yangi «qo’shimcha» qon guruhlari — eritrositlar sirtida mavjud ABCB6 va ABCG2 oqsilni kashf qilishdi. Ushbu oqsillar transport oqsillariga tegishli (hujayraga va undan tashqariga ionlarni, metabolitlarni tashishida ishtirok etadi).

Vel-manfiy guruh

Birinchi marta 1950-yillarning boshlarida, yo’g’on ichak saraton kasalligiga chalingan bemorga qayta qon quyishdan so’ng donor materialini kuchli rad etish reaktsiyasi boshlanganida aniqlangan. «Revue D’Hématologie» tibbiyot jurnalida chop etilgan maqolada, bemor ayolning ismi missis Vel deb atalgan. Keyinchalik, birinchi qon quyishdan so’ng, bemorda noma’lum molekulaga qarshi antitanalar ishlab chiqilgani aniqlandi. Reaktsiyani keltirib chiqargan moddaning o’zi hech ham aniqlanmasdi, yangi qon gurhi esa bemorning sharafiga «Vel-manfiy» deb atala boshlandi. Bugungi statistika ma’lumotlariga ko’ra, ushbu guruh 2500 kishidan bittasida aniqlanadi. 2013-yilda Vermont universiteti olimlari moddani aniqlashga muvaffaq bo’lishdi, u oqsil bo’lib chiqdi va SMIM1 deb nomlandi. SMIM1 oqsilining kashfiyoti o’rganilgan qon guruhlarining sonini 33 taga yetkazdi.

Inson qoni guruhlarining muvofiqligi

AB0 qon guruhlarining mos kelishi nazariyasi ikkinchi jahon urushi davrida, donorlik qonining katastrofik yetishmovchiligi sharoitida paydo bo’ldi.

Qon donorlari (beruvchilar) va retsipientlar (qabul qiluvchilar) «muvofiq» qon guruhlariga ega bo’lishi kerak. Rossiyada hayotiy belgilarga ko’ra va bir guruhli ABO qon tarkibiy qismlari yo’q bo’lgan holatlarda (bolalardan tashqari), barcha qon guruhli bemorlarga 500 ml gacha miqdorda rezus-manfiy 0(I) guruhli qon quyish mumkin hisoblanadi. Rezus-manfiy eritrotsitlar massasi yoki A (II) yoki B (III) qon guruhlarining donorlaridan olingan suspenziya hayotiy zarur ko’rsatmalarga ko’ra rezus omiliga qaramasdan, AB (IV) guruh retsipientiga quyilishi mumkin. Bir guruhli plazma bo’lmaganda, retsipientga AB (IV) guruhining plazmasi quyilishi mumkin.

XX asr o’rtalarida 0(I) Rh- guruhli qon boshqa barcha qon guruhlari bilan mos kelishi taxmin qilingan. 0 (I) Rh guruhi bo’lgan odamlar «universal donorlar» deb hisoblanishgan va ularning qoni har qanday muhtojlarga quyilishi mumkin edi. Hozirgi vaqtda bunday qon quyish umidsiz vaziyatlarda mumkin hisoblanadi, ammo 500 ml dan ko’p emas.

0(I) Rh- guruhi qonining boshqa guruhlar bilan mos kelmasligi nisbatan kam kuzatilgan va bu holat uzoq vaqt davomida e’tiborga olinmagan. Quyidagi jadvalda qaysi qon guruhli kishilar qon olishlari mumkinligi ko’rsatilgan ( + belgisi bilan mos keladigan kombinatsiyalar keltirilgan). Masalan A(II) qon guruhi sohibi 0(I)Rh- yoki A(II)Rh- guruh qonini olishi va AB(IV)Rh+, AB(IV)Rh-, A(II)Rh- yoki A(II)Rh+ guruh sohiblariga qon berishi mumkin.

Bugungi kunda boshqa antigen tizimlari ham qon quyishlarda salbiy ta’sir chaqirishi mumkinligi aniq. Shunday qilib, qon quyish xizmatining mumkin bo’lgan strategiyasidan biri — har bir inson uchun uning o’z qon tarkibiy qismlarini oldindan kriokonservalash tizimini yaratish bo’lishi mumkin.

Agar donorda Kell antigeni bo’lsa, uning qonini Kell`siz retsipientga quyish mumkin emas, shuning uchun bunday donorlar ko’pgina qon quyish stantsiyalarida faqat qon komponentlarini berishlari mumkin, ammo to’liq qon emas.

Plazma mos kelishi

Plazmada I guruh eritrositlarining A va B guruh antigenlari yo’q yoki ularning soni juda kamdir, shuning uchun avvalroq I guruh qonini boshqa guruhlardagi bemorlar uchun qo’rqmasdan har qanday hajmda quyish mumkin deb hisoblanardi. Biroq, I qon guruh plazmasida α va β agglyutininlar mavjud va bu plazmani juda cheklangan miqdorda quyish mumkin, bunda donorning agglyutininlari retsipientning plazmasi bilan aralashtiriladi va agglyutinatsiya sodir bo’lmaydi (Ottenberg qoidasi). IV (AB) qon guruhi plazmasida agglyutinin guruhlari mavjud emas, shuning uchun IV (AB) guruh plazmasi har qanday guruhga quyilishi mumkin (universal donorlik).

Qon guruhini aniqlash

Qon guruhini AB0 ga ko’ra aniqlash

Klinik amaliyotda qon guruhlari monoklonal antitanalar yordamida aniqlanadi. Bunda tekshiriluvchining eritrositlari tarelka yoki oq plastinkada bir tomchi standart monoklonal antitanalar (anti-A va anti-B soliklonlar) bilan aralashtiriladi, agglyutinatsiya sezilmas bo’lsa va IV(AB) qon guruhi hollarida nazorat qilish uchun bir tomchi izotonik eritma qo’shiladi. Eritrositlar va soliklonlar nisbati : ~0,1 soliklonar va ~0,01 eritrositlar. Reaktsiya uch daqiqadan keyin baholanadi.

• Agar agglyutinatsiya reaktsiyasi faqat anti-A soliklonlar bilan sodir bo’lsa, unda tekshirilayotgan qon A (II) guruhga tegishli;
• Agar agglyutinatsiya reaktsiyasi faqat B soliklonlar bilan sodir bo’lsa, unda tekshirilayotgan qon B (III) guruhga tegishli;
• Agar agglyutinatsiya reaktsiyasi anti-A va anti-B-soliklonlar bilan sodir bo’lmasa, tekshiriladigan qon 0 (I) guruhiga tegishli bo’ladi;
• Agar agglyutinatsiya reaktsiyasi ham anti-A, ham anti-B-qarshi soliklonlar bilan sodir bo’lgan bo’lsa va u izotonik eritma bo’lgan tekshiruv tomchisida bo’lmasa, unda tekshirilayotgan qon AB (IV) guruhiga tegishli.

AB0 tizimi bo’yicha individual muvofiqlik testi

Ushbu qon guruhiga xos bo’lmagan agglyutininlar ekstragglyutinlar deb ataladi. Ba’zan ular agglyutinogen A va agglyutinin α ning mavjudligi bilan bog’liq, bunda α_1M и α₂ agglyutininlar ekstragglyutininlar bo’lib xizmat qiladi.

Ekstragglyutininlar fenomeni va boshqa bir qator hodisalar, ayrim hollarda donorlar va retsipient qonlarning ABO tizimida mos kelmasligiga sabab bo’lishi mumkin. ABO tizimida donor va retsipient qonining bunday ichki guruhli mos kelmasligini istisno qilish uchun, individual muvofiqlik sinovi o’tkaziladi.

OQ plastinka yoki tarelkaga 15-25 °C haroratda bir tomchi retsipient zardobi (~0,1) va bir tomchi donor qoni (~ 0,01) qo’yiladi. Tomchilar aralashtiriladi va natijalar besh daqiqadan so’ng baholanadi. Agglyutinatsiya kuzatilishi ularning qon guruhlari bir xil turda bo’lishiga qaramasdan AB0 tizimida qon beruvchi va qabul qiluvchi qonning mos kelmasligini ko’rsatadi.

Qon guruhlari kashf etilishi tarixi

Birinchi (sirli) davr — qadim zamonlardan tortib, U. Garvey tomonidan qon aylanish qonunining kashfiyotiga qadar davom etgan. Biroq, qonning yurakning o’ng qorinchasidan chap qorinchasiga tomir orqali o’tishi g’oyasi birinchi marta Ibn-an-Nafis tomonidan ancha oldin aytilgan edi (XIII asr).

Ikkinchi (empirik) davr. 1498-yilda Rim Papasi Innokentga qon quyish harakati uning o’limiga sabab bo’lganligi haqida afsonalar mavjud. Qonni hayvondan insonga o’tkazish uchun qilingan urinishlar Andreas Libavius, Magnus Pegel tomonidan amalga oshirilgan (muvaffaqiyatsiz). 1665 yilda Richard Upper ismli shifokor bir itning qonini boshqa itga quygan va keyinchalik itdan odamga quygan. Transfuziya hayvonning arteriyasi va bemorning venasi o’rtasida anastomoz hosil qiluvchi kumush kanyulya yordamida amalga oshirilgan.

1667-yil 15-iyunda birinchi marta qonni hayvondan insonga quyish muvaffaqiyatli o’tkazildi. Fransuz olimi, matematika, falsafa va tibbiyot professori Jan Batist Deni isitma bilan og’rigan yigitga 250 ml qo’zichoq qonini quydi va bemor shifo topdi.

Angliya, Fransiya va Italiyada 1675-yildan beri bemorlarni davolash uchun qon ishlatish taqiqlangan.

1795-yil Amerikalik shifokor Filipp Sing birinchi marta odamdan odamga qon quyishni amalga oshirdi, ammo uni keng ommaga ovoza etmadi. 1818-yilda ingliz akusheri bo’lgan Blandell turmush o’rtog’ining qonini quyib, ayo bemorlardan birining hayotini saqlab qoldi. Shuningdek, u qonni yig’ish va quyish uchun qulay vositalarni kashf etdi.

Qon quyishning birinchi nazariy asoslari 1830-yilda professor Stepan Xotovitskiy tomonidan amalga oshirildi. Rossiyada dastlabki transfuziya 1832-yilda amalga oshirilgan.

Uchinchi (ilmiy) davr immunologiyaning rivojlanishi, izogemagglyutinatsiya qonunining kashf etilishi, qon stabilizatoridan foydalanish va donorlikning rivojlanishi bilan bog’liq (1901-1919). 1900-yilda Venalik bakteriolog Karl Landshteyner odamlarda uchta qon guruhini aniqladi. 1930-yilda u inson qoni guruhlarini kashf qilgani uchun fiziologiya va tibbiyot bo’yicha Nobel mukofoti bilan taqdirlangan.

1907 yilda Chexiyalik shifokor Yan Yanski to’rtinchi qon guruhini kashf etdi.

1940 yilda Landshteiner Viner bilan birgalikda Rezus antigenlari tizimini kashf etdi.

To’rtinchi (zamonaviy) davr — qon va uning qismlari haqidagi qarashlarni genetik, immunologik, biokimyoviy tushunish, shuningdek, qonning tarkibiy qismlarini to’liq o’rnini bosuvchilarni izlash sodir bo’ladi. Bu davr bugungi kungacha davom etmoqda. O’tgan 100 yil ichida immunologiya, genetika va biokimyo asosida transfuziologiyaning zamonaviy yo’nalishlari ishlab chiqilgan. Qon — bu to’qima. Begonaning to’qimasi yoki uning qismlarini (komponentlarini) o’tkazish transplantatsiya operatsiyasi hisoblanadi. Immunologik ma’lumotlarni hisobga olmagan holda transplantatsiya o’tkazish mumkin emas.

Qon quyish

Mos kelmaydigan guruhdagi qonni quyish immunologik reaktsiyaga, eritrositlarning yopishib qolishiga (agregatsiya) olib kelishi mumkin, ular esa gemolitik anemiya, buyrak yetishmovchiligi, shok va o’limga sabab bo’ladi.

Ba’zi mamlakatlarda qon guruhi haqida ma’lumot pasportga kiritiladi (shu jumladan Rossiyada, pasport egasining talabiga binoan), u harbiy kiyimda yozilgan bo’lishi mumkin.

Qon guruhlari va sog’liq ko’rsatkichlari orasidagi aloqa

Bir qator holatlarda qon guruhi va muayyan kasalliklarning rivojlanish xavfi (moyillik) o’rtasida o’zaro bog’liqlik aniqlangan.

2012-yilda professor Lu Qi rahbarligidagi Garvard Public Health School of Public Health universiteti olimlari tomonidan taqdim etilgan tadqiqotlar natijalariga ko’ra, qon guruhi A (II), B (III) va AB (IV) bo’lgan shaxslar 0(I) qon guruhi bo’lgan shaxlarga nisbatan yurak kasalliklariga ko’proq moyil ekan: IV qon guruhi sohiblari 23%, III qon guruhi sohiblari 11% va II qon guruhi sohiblari 5% ga ko’proq.

Boshqa tadqiqlarga ko’ra, B (III) qon guruhi bo’lgan shaxslarning o’lat bilan kasallanishii bir necha marta pastroqdir. Qon guruhlari va boshqa infektsion kasalliklar (sil, gripp va boshqalar) o’rtasidagi bog’liqliklar haqida ma’lumotlar mavjud. Birinchi qon guruhli shaxslarda oshqozon yarasi 3 marta ko’proq kuzatiladi.

Albatta, qon guruhi shaxs uchun o’ziga xos «xarakterli» kasallikga aniq duchor bo’lishi anglatmaydi. Salomatlik turli omillar bilan aniqlanadi va qon guruhi faqatgina markerlardan biri hisoblanadi.

AB0 qon guruhlarining naslga o’tishi

A (II) fenotipi ota-onasidan yoki ikkita A gen (AA), yoki A va 0 (A0) genlarini olgan shaxsda bo’lishi mumkin. Shunga muvofiq, B (III) fenotipi — yoki ikkita B gen (BB), yoki B va 0 (B0) ni olgan shaxslarda. 0 (I) fenotipi ikkita 0 genni meros qilib olganda namoyon bo’ladi, shuning uchun har ikkala ota-ona II guruh (genotip A0 va A0) bo’lsa, ularning farzandlarining birida birinchi qon guruhi (genotip 00) bo’lishi mumkin. Agar ota-onaning birda AA yoki A0 genotipli A(II) qon guruhi bo’lsa, ikkinchisida BB yoki B0 genotipli B(III) qon guruhi bo’lsa, ularning farzandlarida 0(I), A(II), B(III) yoki AB(IV) qon guruhi bo’lishi mumkin.

Qon guruhi I (0) bo’lgan shaxsda, qarama-qarshi jinsdagi juftining qon guruhidan qat’iy nazar, IV (AB) qon guruhiga ega farzand tug’ilishi mumkin emas. Huddi shu qoida IV (AB) qon guruhi bo’lgan ota onalarga ham tegishli, ularning farzandlarining qon guruhi I(0) bo’lmaydi. Lekin juda kam hollarda bu ham istisno bo’lishi mumkin, agar A va B genlar h-gen tomonidan bostirilsa (ehtimol boshqa genlar tomonidan), bu holat Bombey fenomeni deb ataladi.

Nasl surish qoidasi orqali ota-onasining qon guruhlari II (A0) va III (B0) bo’lgan bolalarning qon guruhini oldindan aytish eng qiyin hisoblanadi. Ularning farzandlarida har to’rtta qon guruhidan bittasi bo’lishi mumkin.

Jadvalda ko’rsatilgan qon guruhining naslga o’tishi ehtimollik darajasi elementar kombinatorial hisobdan olingan.

Rezus omil naslga retsessiv-dominant tip orqali o’tadi. Musbat rezus dominant xususiyatdir, manfiy esa retsessiv. Rh+ fenotipi gomozigota va geterozigota genotiplarida (++ yoki + -) o’zini ko’rsatadigan bo’lsa, Rh- fenotip faqat gomozigota genotipida (—) namoyon bo’ladi.

Rh- va Rh- juftlardan faqatgina Rh- ga ega farzand dunyoga keladi. Rh+ va Rh- juftliklar, shuningdek, Rh+ va Rh+ juftliklardan ota-onaning genotipiga qarab, Rh+ yoki Rh- li farzand yoki faqatgina Rh+ li farzand dunyoga kelishi mumkin.

Quyidagi rasmda barchasi soddaroq ifodalangan: