Fallo tetradasi — sabablari, morfologiyasi, tasnifi, klinikasi, tashxislash, davolash

Fallo tetradasi — ko’k yurak porogi. Fallo tetradasida gemodinamikaning buzilishi, o‘pkaga qon tushishining kamayishi va venoz qonni o‘ng qorinchadan aortaga o‘tishidan iborat bo‘ladi. 1888-yilda fransuz shifokori Etyen-Lui Artur Fallo tasvirlagan to‘rtta anomaliyani o’z ichiga oladi.

• O’ng qorincha chiquvchi bo’limining stenozi (klapanli, subklapanli, o’pkali o’zak va/yoki o’pka arteriyasi shoxlarining stenozi yoki kombinatsiyasi);
• Qorinchalararo to‘siqning yuqori (subaortal) nuqsoni;
• Aortaning dekstrapozitsiyasi (o‘ng tomonga surilishi);
• O‘ng qorincha gipertrofiyasi.

Fallo tetradasi sabablari

Fallo tetradasi embrional rivojlanishning 2-8 haftasida kardiogenez jarayonining buzilishi natijasida shakllanadi. Ona homiladorlik davrining erta bosqichlarida infektsion kasalliklarni (qizamiq, skarlatina, qizilcha) boshdan kechirishi; dori vositalari (uyqu dori, sedativ, gomonal va boshqalar), alkogol va narkotik moddalar qabul qilish; zararli ishlab chiqarish omillari ta’sir qilishi porok rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Tug’ma yurak porogi rivojlanishida irsiy omil ham o’rin tutadi.

Fallo tetradasi ko’pincha oligofreniya va ko’plab rivojlanish anomaliyalarini o’z ichiga oluvchi Korneliya de Lange sindromi bo’lgan bolalarda uchraydi.

Fallo tetradasi triggeri bo’lib arterial konusning noto’g’ri rotatsiyasi (soat strelkasi yo’nalishiga qarshi) xizmat qiladi, buning oqibatida aorta klapanining o’pka klapaniga nisbatan o’ngroqqa siljishi sodir bo’ladi. Bunda aorta qorinchalararo to’siq ustida joylashgan bo’ladi. Aortaning noto’g’ri joylashuvi o’pkali o’zakning siljishiga olib keladi, u biroz uzayadi va torayadi. Arterial konus rotatsiyasi uning o’z to’sig’ini qorinchalararo to’siq bilan birikishiga to’sqinlik qiladi, natijada QATN shakllanadi va o’ng qorincha kengayadi.

Morfologiyasi

To’rt anatomik komponenti:

• Ventrikuloseptal nuqson — qorinchalararo to’siq nuqsoni (QATN) — yurakning o’ng va chap bo’limlarini birlashtiradi. Fallo tetradasida QATN doimo katta va norestriktiv bo’ladi. Qoida tariqasida, bu perimembranoz QATN, mushakli QATN yoki yukstaarterial QATN bo’ladi.
• O’ng qorincha chiquvchi bo’limining obstruktsiyasi — quyida keltirilgan anatomik komponentlarning biri yoki kombinatsiyasi hisobiga sodir bo’ladi. Bularga o’ng qorincha chiquvchi bo’limining infundibulyar (klapan osti) stenozi, o’pka arteriyasi stenozi, o’ng qorinchaning gipertrofiyalangan miokardi hisobiga obstruktsiya, o’pka arteriyasi o’zagi va/yoki shoxlarining gipoplaziyasi kiradi.
• Aorta dekstrapozitsiyasi — aorta o’ng qorinchadan qisman siljiydi yoki undagi qon oqimi chap qorincha faoliyati hisobiga dominant saqlanib turadi.
• Yurak o’ng qorinchasi gipertrofiyasi — o’ng qorincha mushak komponentining gipertrofiyasi yosh o’tgan sari rivojlanadi.

Boshqa tug’ma yurak poroklari bilan assotsiatsiyasi

Fallo tetradasi o’pka arteriyasi atreziyasi, o’pka arteriyasi klapani tavaqalarining yo’qligi, atrioventikulyar septal nuqson, toj arteriyalari nuqsoni bilan assotsiatsiyalanishi mumkin.

Xromosomal anomaliyalar bilan assotsiatsiyasi

• 47,XX/XY+13 (Patau sindromi);
• 47,XX/XY+18 (Edvards sindromi);
• 47,XX/XY+21 (Daun sindromi).

Fallo tetradasi tasnifi

O’ng qorincha chiquvchi traktining obstruktsiyasi xarakteri bo’yicha Fallo tertradasining anatomik tiplari to’rtga bo’linadi: embriologik, gipertrofik, tubulyar va ko’p komponentli.

• Embriologik. Obstruktsiya konsusli to’siqning oldinga va chapga va/yoki uning past joylashuvi tufayli hosil bo’lgan.
• Gipertrofik. Obstruktsiya konsusli to’siqning oldinga va chapga va/yoki uning past joylashuvi, shuningdek uning proksimal segmentini sezilarli gipertrofiyasi tufayli hosil bo’lgan.
• Tubulyar. Obstruktsiya umumiy arterial o’zakning noteng bo’linishi tufayli hosil bo’lgan, buning natijasida o’pka konusi keskin gipoplaziyalangan, toraygan va kaltalashgan bo’ladi.
• Ko’p komponentli. Obstruktsiya sababi — konusli to’siqning ahamiyatli darajada uzayishi yoki moderator kamari to’siq-chekka trabekulasining (trabecula septomarginalis) yuqori boshlanishi.

Klinikasi

Sianoz — Fallo tetradasining asosiy alomati. Sianoz darajasi va uning yuzaga kelish vaqti o’pka arteriyasining stenozi jiddiyligiga bog’liq. Sianoz bosqichma-bosqich rivojlanishi xarakterlidir: avval lab sianozi kuzatiladi, so’ng shilliq qavatlar, barmoq uchlari, yuz, qo’l-oyoq, tana terisi sianozi.

Kasallikning dastlabki alomatlari bola tug‘ilgandan keyingi dastlabki soatlarda uning qichqirishi va emishi vaqtida yengil sianoz ko‘rinishida yuzaga keladi. Keyinchalik, sianoz va nafas qisishi (hansirash) birmuncha yaqqol namoyon bo‘ladi va 1-2 yoshga kelib doimiy tusga kirib, hatto bola tinch turganida ham yo‘qolmaydi. Katta yoshdagi bemorlar nafas qisishi, tez charchash, bosh og‘rig‘i, jismoniy ishga layoqatsizlikdan shikoyat qiladilar.

Hansirash xuruji yuzaga kelishining patogenezi o’ng qorincha infundibulyar bo’limining keskin spazmi bilan bog’liq, natijada venoz qonning barchasi aortaga o’ta boshlaydi, bu markaziy asab tizimining o’ta keskin gipoksiyasiga olib keladi. Xuruj vaqtida qonning kislorod bilan to’yinganligi 35% ga kamayib ketadi. Bunda shovqinning intensivligi keskin kamayadi, hatto to’liq yo’qolishi ham mumkin. Bola bezovtalanadi, yuz mimikasi qo’rqqan ko’rinishda, ko’z qorachig’i kengaygan, hansirash va sianoz ortib boradi, qo’l-oyoqlari yaxlaydi; bundan so’ng hushdan ketish, tutqanoq kuzatiladi, shuningdek gipoksiyali koma va o’lim ehtimoli ham mavjud. Xurujlar og’irligi va davomiyligi (10-15 soniyadan 2-3 daqiqagacha) o’zgaruvchan.

4-6 yoshga kelib xurujlarning yuzaga kelish tezligi va intensivligi sezilarli darajada kamayadi yoki to’liq yo’qolib ketadi. Bu kollaterallar rivojlanishi bilan bog’liq, vaqt o’tishi bilan o’pkalar qon bilan ozmi-ko’pmi adekvat ta’minlana boshlaydi.

Aksariyat bemorlar o‘rindan turolmay yotadilar. Ahvol tobora yomonlashadi. Bemorlarning teri qoplamlari ko‘kimtir tusga kiradi, barmoq bilan bosib ko‘rilganda, shu joyda asta-sekin yo‘qoladigan oqimtir dog‘ qoladi. Ko‘pincha bemor badanida, o‘rta darajada kengaygan venalar ko‘rinib turadi, ular ko‘krak qafasi sohasida va bosh suyagi ustida ayniqsa yaqqol ko‘zga tashlanadi. Tirnoq falangalari «baraban tayoqchalari» ko‘rinishiga kiradi. Mushak sistemasi sust rivojlanadi. Ko‘zdan kechirilganda aksariyat hollarda «yurak bukrisi» ko‘rinadi.

Klinikasining xususiyatlariga qarab, porokning kechishi uch fazaga ajratiladi:

• I faza — nisbatan yaxshi (0 dan 6 oylikkacha), bunda bemorning ahvoli nisbatan qoniqarli, jismoniy rivojlanishdan ortda qolish yo’q;
• II faza — hansirash-sianotik xurujlar (6-24 oy), bunda ko’proq miya asoratlari va o’lim hollari xarakterli;
• III faza — o’tuvchi, bunda porokning klinik tasviri kattalar xususiyatlarini ola boshlaydi.

Tashxislash

Auskultatsiyada yurak cho‘qqisida I tonning qisqarganligi va o‘pka arteriyasi II ton sustlashganligi aniqlanadi. II—III qovurg‘alar orasida to‘sh suyagining chap chekkasida sistolik shovqin eshitiladi.

Umumiy qon tahlilida eritrotsitlar miqdori oshgan, gemoglobin miqdori 130—150 g/l gacha ko‘paygan bo’ladi.

Fonokardiogrammada o‘pka arteriyasi ustida shovqin va nuqson sohasi ustida va qorinchalararo to‘siqda shovqin qayd etiladi.

Rentgenologik tekshiruvda quyidagilar aniqlanadi: yurak bir me’yorda kengaygan, yurak beli yaxshi bilinadi, cho‘qqisi yuqoriga siljigan. O‘pka arteriyasi sathidagi kontur yassi va ichiga botgan; aortaning yuqoriga ko‘tariladigan qismi va ravog‘i kengaygan; o‘pkaning tasviri xiralashgan, ildizlari soyasi kamaygan bo‘ladi.

Zondlashda kateter bevosita o‘ng qorinchadan aortaning yuqoriga kutariladigan qismiga o‘tadi. O‘ng qorinchaga kontrast modda yuborilganda ayni vaqtda o‘pka arteriyasi va yuqoriga ko‘tariladigan aorta to‘ladi, o‘pka arteriyasi stenozi aniqlanadi.

Yurakni ultratovuchli tekshiruvda Fallo tetradasining barcha anatomik komponentlari aniqlanadi: o’pka stenozi darajasi, aorta siljishi qiymati, QATN o’lchami va o’ng qorincha gipertrofiyasi jiddiyligi.

EKG`da eng o’ziga xos belgi yurak elektrik o’qining ahamiyatli darajada o’ngga og’ishi (120-180°) hisoblanadi.

Davolash

Faqat jarrohlik usuli qo‘llaniladi. Fallo tetradasida jarrohlik amaliyotlari palliativ va radikal bo‘lishi mumkin.

Palliativ jarrohlik amaliyotlari aorta bilan o‘pka arteriyasi o‘rtasida tutashma (yo‘l) xosil qilinib, kuchsiz arterilizatsiyalangan qonning aortadan o‘pka arteriyasiga, toraygan qismini chetlab o‘tib, tushishi ta’minlanadi. Radikal jarrohlik amaliyotlari o‘pka arteriyasi stenozini bartaraf etish, qorinchalararo to‘siq nuqsoniga yamoq solishdan iborat bo‘ladi. Shunday yamoq, chiqish bo‘limining ehtimol tutilgan torayishini bartaraf qilish maqsadida, o‘ng qorincha devori kesmasiga tikiladi.

Eng ko‘p tarqalgan amaliyotlarga Bleylok-Taussig jarrohlik amaliyoti kiradi. Bunda o‘ng o‘mrov osti arteriyasi va o‘pka arteriyasini o‘ng tarmog‘i orasida anastomoz qo‘yiladi. Odatda, radikal operatsiyadan oldin birinchi bosqichda palliativ usul qo‘llaniladi.

Fallo tetradasi prognozi

Porokning tabiiy kechishi asosan o’pka stenozi darajasiga bog’liq. Fallo tetradasining og’ir shakli bilan og’rigan bolalarning to’rtdan bir qismi hayotning birinchi yilida, yarmi esa — yangi tug’ilgan davrda vafot etadi. Jarrohlik o’tkazilmasa, o’rtacha umr ko’rish davomiyligi 12 yil, bemorlarning 5 foizdan kamrog’i 40 yoshgacha yetib borishadi. Fallo tetradasi bilan og’rigan bemorlar o’limining sababi ko’pincha miya tomirlari trombozi (ishemik insult) yoki miya abstsessi bo’ladi.

Fallo tetradasini radikal tuzatishning uzoq muddatli natijalari yaxshi bo’ladi: bemorlar mehnatga layoqatli va ijtimoiy jihatdan faol, ular jismoniy yuklarni qoniqarli darajada ko’tara oladi. Ammo, radikal operatsiya qanchalik kech o’tkazilsa, uning uzoq muddatli natijalari shuncha yomon bo’ladi. Fallo tetradasi bo’lgan barcha bemorlar kardiolog va kardiojarroh nazoratida bo’lishlari, bakteriemiya rivojlanishi nuqtai nazaridan potensial xavfli bo’lgan stomatologik yoki xirurgik muolajalar o’tkazishdan oldin endokarditga qarshi antibiotikoprofilaktika olishlari kerak.